Опухоль Вильмса (нефробластома). Диагностика, причина образования, лечение.

Опухоль Вильмса (нефробластома) - это рак почек очень высокой степени злокачественности. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса – это очень высокозлокачественная солидная опухоль‎ почек. Она также называется нефробластома (часть слова „нефро“ обозначает почку, а „бластома“ обозначает опухоль). Своё название опухоль получила от имени немецкого хирурга из Гейдельберга Макса Вильмса. На рубеже прошлого века Макс Вильмс занимался этой болезнью и впервые её подробно описал.

Опухоль Вильмса возникает из мутировавшей примитивной [примитивный‎] ткани. Ткань этой опухоли напоминает эмбриональную ткань почек, то есть такую, которая начинает развиваться в период внутриутробного развития организма, и может состоять из разных видов ткани. Чаще всего опухоль почек содержит клетки-предшественники почек (бластема). Но в ней также могут быть и другие типы тканей, которые успели созреть в разной степени, например, соединительная ткань, мышечная, хрящевая и эпителиальная ткань‎. Поэтому нефробластому также называют „смешанной опухолью“.

Злокачественность нефробластомы состоит в том, что она очень быстро растёт и начинает рано давать метастазы. Примерно у 15 % детей уже есть метастазы в тот момент, когда им ставят диагноз опухоли Вильмса. По статистике в Германии это всего 11% детей, так как в стране очень развита система профилактического осмотра детей. Большая часть метастаз находится в лимфоузлах [лимфатические узлы‎] вокруг почек, а также в лёгких. В единичных случаях метастазы находят в печени. Если болезнь на поздней стадии, то метастазы находят также в костях, в центральной нервной системе и за пределами брюшной полости. Примерно у 5% детей опухоль Вильмса с самого начала вырастает сразу в двух почках, а не в одной. В этих случаях ткань, из которой вырастает нефробластома, это так называемые нефрогенные остатки. То есть это незрелая эмбриональная почечная ткань, которая считается предшественником опухоли Вильмса.

Чаще, чем при других онкологических болезнях в детском возрасте, нефробластомой болеют дети с определёнными аномалиями (дефектами развитя) и/или с наследственными синдромами рака (подробнее см. раздел о причинах болезни).

Какие бывают симптомы болезни?

Сначала из-за опухоли Вильмса у детей ничего не болит и они ни на что не жалуются. Чаще всего у заболевших детей появляется толстый животик и он как бы „выбухает“ вперёд. Родители объясняют это хорошим аппетитом. Примерно у 10% детей на одном из плановых медицинских осмотров педиатр совершенно случайно находит опухоль после прощупывания живота. При этом у ребёнка нет никаких симптомов. Редко первым симпт‎ом болезни у ребёнка бывают боли в животе, или у него появляется кровь в моче [гематурия]. У некоторых детей появляются боли в спине и это может указывать на опухоль в почках. Также у ребёнка может появиться высокая температура, расстройство пищеварения (например, запор, или понос), потеря веса, высокое давление, а также кашель из-за метастазов [метастазы‎] в лёгких. Кроме того, необходимо внимательно следить, если у ребёнка есть определённые аномалии в развитии некоторых органов, или один из генетических синдромов (подробнее см. раздел "Почему дети заболевают нефробластомой?“).

Как диагностируют опухоль Вильмса?

Если история болезни ребёнка (анамнез) и результаты наружного осмотра [наружный осмотр‎‎] вызывают у педиатра подозрение, что у ребёнка опухоль Вильмса или какая-то другая опухоль почек, то врач направляет ребёнка в клинику, в которой есть специализация по этой форме рака (клиника детской онкологии). Потому что, если подозревают опухоль почек, то необходимо провести разные анализы и исследования. Во-первых, для того, чтобы подтвердить предполагаемый диагноз. Во-вторых, если диагноз подтверждается, то специалисты должны выяснить, какой конкретно тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз болезни.

Какая визуальная диагностика необходима, чтобы найти опухоль?

Кроме наружного осмотра самым важным для постановки диагноза являются такие методы диагностической визуализации как ультразвуковое‎ исследование (УЗИ), магнитно-резонансная ‎томография (МРТ), в некоторых случаях компьютерная томография (КТ, иногда выполняют с контрастным веществом [контрастное вещество‎], иногда без). С их помощью опухоль Вильмса можно отличить от других заболеваний почек с достоверностью 95% и выше. К другим болезням почек относятся, например, такие опухоли почек, которые вырастают из собственной почечной ткани, как светлоклеточная саркома, рабдоидная опухоль, почечно-клеточный рак, врождённая мезобластическая нефрома, а также другие очень редкие опухоли почек. Также в почках редко вырастают другие злокачественные опухоли, например, лимфа, нейробластома‎ и очень редко саркома‎. По снимкам специалисты могут очень точно определить размер опухоли, и насколько она уже успела разойтись по организму, то есть определить стадию болезни.

Условия для постановки максимально точного диагноза: эти исследования по визуализации опухоли должны выполняться на аппаратуре с очень хорошим качеством снимков и их должен делать опытный специалист. Это особенно важно, так как в Европе, в отличие от Северной Америки, результаты гистологического анализа опухоли для подтверждения точного диагноза (то есть берут образец ткани опухоли и потом исследуют его под микроскопом), как правило, делают после предварительного медикаментозного лечения (предоперационная химиотерапия) (см. раздел об анализе образцов опухолевой ткани).

Какие анализы и исследования делают до начала лечения?

В зависимости от того, какой вид лечения планируется, до его начала специалисты могут сделать дополнительные анализы и исследования, чтобы проверить, как работают те или иные органы. Перед курсами химиотерапии [химиотерапия] в первую очередь проверяют, как работает сердце и делают ЭхоКГ - эхокардиограмма. Также проверяют слух (аудиометрия‎) и с помощью методов диагностики ядерной медицины смотрят, как работают почки. Если во время лечения происходят какие-то изменения, то с помощью этих исходных данных специалисты могут лучше оценить ситуацию и сделать необходимые корректировки.

Анализы образцов ткани (биопсия)

Если снимки однозначно подтверждают диагноз, то биопсию делают только после курса предоперационной [предоперационный‎] химиотерапии. Затем ткань опухоли исследуют под микроскопом (гистологический анализ) и делают молекулярно-генетический  анализ. Образцы ткани опухоли берут во время операции, когда удаляют опухоль. Только в редких сомнительных случаях биопсию делают в самом начале - трепанобиопсия или биопсия тонкой иглой. 

Как лечат опухоль Вильмса?

Детей с опухолью Вильмса должны лечить только врачи из детских клиник со специализацией по детской онкологии. Именно там работают высококвалифицированные специалисты (врачи, медсёстры) со специализацией по детской онкологии, которые владеют современными программами терапии. Также в таких больницах врачи разного профиля входят в разные рабочие группы. Все врачи постоянно находятся в тесном контакте, они вместе обсуждают и ведут своих пациентов и составляют планы лечения. Все программы терапии регулярно усовершенствуются.

Цель любой программы терапии – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме и одновременно максимально (насколько возможно) снизить риски возможных побочных осложнений во время лечения и отдалённых последствий после его завершения.

ВСЯ ИНФОРМАЦИЯ ОЗНАКОМИТЕЛЬНОГО ХАРАКТЕРА! 

если вы у себя обнаружели от 3-х смптомов, в быстром порядке нужно обратиться к врачу. 

БФ "Вера в дело"